共识要点：类癌性心脏病的诊断与管理

类癌性心脏病是指类癌综合征累及心脏、引发的以右边心脏瓣膜和心内膜病变成主的心脏病，常见于类癌综合征患者，而且与很多患者的病发及死亡相干。人们对类癌性心脏病病发机制的了解很少，但是长时间暴露于大量的血清素是最重要的影响因素之1。目前国际上几近没有针对这1疾病的诊断和管理指南，而且该病的筛查及管理方面存在诸多变异性。近日，多位神经内分泌瘤专家联合颁布了1项类癌性心脏病诊断管理共鸣声明，其目的是为诊断和管理类癌性心脏病提供简介、实用的建议。相干推荐及策略的根据是1篇循证综述和多学科专家意见。

该专家共鸣的主要内容以下：

1.类癌性心脏病常见于类癌综合征患者，且与不良预后相干。

2.到目前为止，NT-proBNP仿佛是类癌综合征患者筛查类癌性心脏病的比较好生物标志物（证据水平2~3，B类推荐）。

3.诊断和随访类癌综合征进程中必须丈量24小时尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）或血浆5-HIAA。而且，24小时尿液5-HIAA水平＞300μmol/24小时有助于辨认类癌性心脏病高危患者（证据水平2，推荐等级B）。

4.经胸超声心动图仍然是诊断和随访类癌性心脏病的黄金标准。所有的类癌综合征患者及疑似类癌性心脏病患者（存在临床特点或NT-proBNP、5-HIAA水平升高）都应接受这1检查。对确诊的类癌性心脏病患者，临床状态产生改变时也需要超声心动图检查；尔后每3~6个月进行1次检查，具体间隔视患者病情严重程度及临床状态而定（证据水平2，推荐等级B）。

5.心脏核磁共振可用于评估肺动脉瓣，辨认心脏转移性肿瘤病评估右室大小及功能（证据水平2，推荐等级B）。

6.生长抑素类似物长效制剂是减缓类癌综合征症状的标准医治药物，且能够预防类癌性心脏病的发展和/或进展（证据水平2，推荐等级B）。

7.对使用生长抑素类似物后无效的患者，医治选择包括增加生长抑素类似物剂量、加用IFN-α或肽受体放射性核素医治（PRRT）。口服血清素合成抑制剂telotristat可能有助于改进类癌综合征患者的症状，但该药还没有获批，仅在美国部分地区用于“爱心治疗”。鉴于数据有限，依维莫司还没有被推荐用于类癌综合征的治疗（证据水平2~4，推荐等级B/C）。

8.类癌性心脏病患者应在专业的神经内分泌瘤（NET）中心，接受专业的多学科团队治疗（证据水平5，共识要点：类癌性心脏病的诊断与管理，推荐等级D），共识要点：类癌性心脏病的诊断与管理。

9.经验丰富的医学（心脏病医生与NET专家）、外科和麻醉团队能够为此类患者提供最早进的管理（证据水平5，推荐等级D）。

10.选择人工瓣时应根据患者出血风险和未来参与治疗的可能性进行选择。人工生物瓣作为优先选择（证据水平4，推荐等级D）。

11.为预防患者在手术期间产生类癌性危象，患者应在术前12小时开始静注奥曲肽（速度50~100mcg/h）；给药应贯穿全部手术进程，直到患者稳定。若使用了高剂量的奥曲肽，应监测患者是不是产生心动过缓（证据水平4，共识要点：类癌性心脏病的诊断与管理，推荐等级C）。

12.确诊类癌性心脏病的患者应转诊至NET中心，在其心脏病学及心脏外科学部门接受专业的医治（证据水平5，推荐等级D）。